اختر البلد أو المنطقة

أنواع ضمور

العضلات الشوكي:

ضمور العضلات الشوكي مقسم إلى أنواع مختلفة، وذلك وفق العمر عند بدء الإصابة وكذلك القدرات الوظيفية المتأثرة. هناك أيضًا تفاوت في الحدة ضمن كل نوع، وفي 25% من الحالات يكون من الصعب تحديد النوع بدقة لدى المصابين بضمور العضلات الشوكي.1

الصور المعروضة تعود لمرضى حقيقيين وقد زودونا بالموافقة المطلوبة لاستخدام قصصهم من المرضى وأسرهم. الصور هي لأغراض توضيحية فقط.

علامات وأعراض ضمور العضلات الشوكي

كل شخص يعاني من الأعراض بشكل مختلف، قد تشمل الأعراض ضعفًا تدريجيًا في العضلات، ترهلًا، وهزالًا عضليًا (ضمورًا). ضعف العضلات عادة ما يكون هو نفسه على جانبي الجسم.2

خصائص ضمور العضلات الشوكي

انقر على التبويبات لتعرف تفاصيل إضافية عن كل نوع

ضمور العضلات الشوكي عند الرضع (المعروف أيضًا باسم مرض ويردنيغ هوفمان أو النوع الأول من ضمور العضلات الشوكي)4،3

ظهور الضمور عند الرضيع هو أشد أشكال ضمور العضلات الشوكي، ويشكل 60٪ من جميع حالات المرض. غالبًا ما يتم تشخيصه خلال الأشهر الستة الأولى من حياة الرضيع.  عادة ما يعجز المصابون عن الجلوس ويشار إليهم أيضًا باسم "غير الجالسين".5

العمر عند الإصابة:

فترة الحياة المتوقعة:
6-0 شهور أقل من عامين

أكبر إنجاز محقق على صعيد الحركة:

"غير الجالسين" - غير قادرين على الجلوس

الخصائص:5،3

  • ضعف القدرة على التحكم بالرأس
  • سعال ضعيف
  • صراخ ضعيف
  • ضعف تدريجي للعضلات المستخدمة في المضغ والبلع
  • ضعف التنسيق العضلي
  • وضعية "ساق الضفدع" عند الاستلقاء
  • ضعف شديد في العضلات على جانبي الجسم
  • ضعف تدريجي في العضلات التي تساعد على التنفس (العضلات الوربية)، مما يؤدي إلى ظهور الصدر "على شكل جرس"

ضمور العضلات الشوكي المتوسط (المعروف أيضًا بمرض دوبويتز أو النوع الثاني من ضمور العضلات الشوكي)4،3

عادة ما يتم تشخيص ضمور العضلات الشوكي المتوسط عندما يكون الطفل المصاب في سن يتراوح بين 7 و 18 شهرًا.عادة ما يمكن للمصابين الجلوس دون مساعدة (يطلق عليهم اسم "الجالسون") على الرغم من أنهم قد يحتاجون إلى المساعدة في اتخاذ وضعية الجلوس. ومع ذلك، فهم عادة غير قادرين على المشي وقد يحتاجون إلى كرسي متحرك.

العمر عند الإصابة:

فترة الحياة المتوقعة:
18-7 شهرا
(متوسط)		 <عامين
  • %70 يعيشون حتى سن 25 سنة

أكبر إنجاز محقق على صعيد الحركة:

"الجالسون" - قادرون على الجلوس بالاعتماد على أنفسهم

الخصائص:5،3

  • ضعف العضلات
  • قد تحدث مشاكل في البلع والسعال والتنفس ولكنها عادة ما تكون أقل شيوعًا
  • آلام العضلات وتيبس المفاصل
  • قد يصاب الأطفال بمشاكل في العمود الفقري مثل الجنف (انحناء العمود الفقري)، والتي قد تتطلب دعامة أو جراحة

ضمور العضلات الشوكي الذي يظهر عند الأحداث (المعروف أيضًا باسم مرض كوغيلبيرغ-ويلاندر أو النوع الثالث من ضمور العضلات الشوكي)4،3

عادة ما يتم تشخيص ضمور العضلات الشوكي عند الأحداث بعد 18 شهرًا من الولادة، ولكن قبل أن يبلغ عمر الطفل 3 سنوات. المصابون بالنوع الثالث من ضمور العضلات الشوكي يكونون قادرين في البداية على المشي (يُطلق عليهم اسم "المشاة")، لكنهم قد يفقدون قدرتهم على الحركة مع نموهم، وقد يحتاجون في النهاية إلى استخدام كرسي متحرك.

العمر عند الإصابة:

العمر المتوقع:
18 شهراً+ (رضّع وأطفال) طبيعي

أكبر إنجاز محقق على صعيد الحركة:

"المشاة" - قادرون على الحركة بشكل مستقل، رغم أنهم قد يفقدون هذه القدرة تدريجياً

الخصائص:5،3

  • الجنف
  • صعوبة المضغ والبلع
  • تتأثر عضلات الساقين بشكل عام أكثر من الذراعين
  • ضعف تدريجي للعضلات المستخدمة في المضغ والبلع
  • آلام في العضلات
  • أعراض الإفراط في استخدام المفاصل

ضمور العضلات الشوكي عند البالغين (المعروف أيضًا باسم النوع الرابع من ضمور العضلات الشوكي)4،3

هذا النوع من ضمور العضلات الشوكي نادر جدًا. يظهر على شكل ضعف حركي خفيف في مرحلة البلوغ. يمكن أن تبدأ الأعراض في وقت مبكر اعتبارا من سن 18 عامًا، على الرغم من أنها تبدأ غالبًا بعد سن 35.

العمر عند الإصابة:

العمر المتوقع:
أواخر المراهقة/ البلوغ (بداية الشباب) طبيعي

أكبر إنجاز محقق على صعيد الحركة:

جميع الإنجازات الرئيسية محققة

الخصائص:5،3

تتشابه الأعراض الجسدية مع ضمور العضلات الشوكي الذي يصيب الأحداث، مع ظهور تدريجي للضعف والرعشة والارتعاش العضلي لأول مرة في أواخر سن المراهقة أو بداية مرحلة البلوغ.
ضمور العضلات الشوكي عند الرّضّع والأطفال
ضمور العضلات الشوكي عند البالغين

CONNECT

to learn more about about how to be part of the SMA community

Discover Communities

الصور المعروضة تعود لمرضى حقيقيين وقد زودونا بالموافقة المطلوبة لاستخدام قصصهم، الصور هي لأغراض توضيحية فقط.

مراجع

1. Kolb SJ, Kissel JT. Spinal muscular atrophy: a timely review. Arch Neurol 2011;68(8):979-984.

2. Mercuri E, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscl Disord 2018;28(2):103-115.

3. Prior TW, Russman BS. Spinal muscular atrophy. NCBI Bookshelf Website. Available at: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1352/. Updated November 14, 2013. Accessed April 15, 2016.

4. Cure SMA. Understanding Spinal Muscular Atrophy (SMA). Available at: https://www.curesma.org/types-of-sma/. Accessed January 9, 2017.

5. Markowitz JA, Singh P, Darras BT. Spinal muscular atrophy: a clinical and research update. Pediatr Neurol 2012;46(1):1-12.

6. Oskoui M, Levy G, Garland CJ, et al. The changing natural history of spinal muscular atrophy type 1. Neurology 2007;69(20):1931-1936.